Se décider à prolonger la vie par ventilation invasive en étant malade de Sclérose Latérale Amyotrophique : réflexions sur l'autonomie et la capacité. Véronique BRUNAUD-DANEL, Centre SLA, service de Neurologie et Pathologie du mouvement, hôpital Salengro, CHU, 59000 LILLE cedex. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare de l'adulte d'âge moyen, une maladie très grave pour laquelle il n'y a pas de traitement curatif (Beghiet coll., 2010) et qui pose des questions éthiques liées aux progrès des techniques biomédicales dans le respect de l'autonomie du malade. La SLA se manifeste par un déficit progressif de toutes les fonctions motrices volontaires de l'organisme : perte de la mobilité, la gestualité, l'écriture, la mimique, la parole, la déglutition, la station debout, la station assise… soit un état où le handicap peut être plus grave que dans le Locked in Syndrom mieux connu que la SLA depuis le livre et le film « le scaphandre et le papillon ». La qualité de vie des malades dépend de leur adaptation à un handicap croissant. Pour cela, des aides sont nécessaires, techniques : fauteuil roulant électrique, aménagement du domicile, en particulier les toilettes et les bains, contrôle de l'environnement (lumière, télévision, ordinateur) depuis le fauteuil ou le lit, compensation du handicap communicationnel, adaptation du véhicule… En France, notre société n'a pas prévu de financer toutes ces aides. La logique de soins de support qui vise une qualité de fin de vie n'est pas celle qui sous-tend l'effort sociétal qui vise la compensation d'un handicap fixé, inné ou acquis pour une meilleure insertion socio-professionnelle. Nous constatons de fait un décalage permanent entre les réponses des administrations sociales et les attentes des malades de SLA et leurs proches. Le fait d'avoir cotisé pour l'assurance maladie et le vécu de la maladie comme une injustice conduisent souvent les malades et leurs proches à penser en terme de « droit à » (ce qui est en effet posé par le droit Français en matière de compensation du handicap) et à souffrir d'une insuffisance de solidarité. La qualité de vie du malade dépend aussi des aides que peuvent lui apporter ses proches, en premier son aidant naturel, le plus souvent le conjoint, des auxiliaires de vie et des soignants pour un confort d'installation (mobiliser les membres paralysés, repositionner, changer d'assise, redresser) et pour les actes les plus essentiels de la vie (aspirer les sécrétions, se rafraichir, manger, boire, assurer les éliminations, se laver, s'habiller, se réchauffer, se gratter, remettre un drap qui a glissé). La majorité des malades décèdent le plus souvent avant un handicap extrême, après 3 à 5 ans d'évolution du fait de l'atteinte des muscles de la respiration (Gil et coll., 2008 ; Beghi et coll., 2010).